Síndrome de Klippel-Feil con fistula traqueoesofagica, pulgar bifido y angiolipoma cerebral / Klippel-Feil syndrome with tracheoesophageal fistula, bifid thumb and cerebral angiolipoma

El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y visceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.

The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.

[Klippel-Feil syndrome with tracheoesophageal fistula, bifid thumb and cerebral angiolipoma.] / Síndrome de Klippel-Feil con fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y angiolipoma cerebral.

The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.

El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y vísceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000 nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.

[Janusz Korczak: an example of unlimited devotion]. / Janusz Korczak. Ejemplo de devoción sin límite.

Janusz Korczak was a prominent educator and humanist of the twentieth century. His ideas for reforming the education of children inspired generations of teachers and still remain valid. His main contribution was to introduce the pedagogical principle of autonomy, in order that the child be starring in their actions and accountable for their decisions, and in turn, he was respected as a person by their teachers. His heroic and touching life was a song of hope and love to abandoned children and his memory will live on as an example of devotion without limit.

La cultura ética de la investigación biomédica en Venezuela / the ethical culture of the biomedical research in Venezuela

La investigación biomédica en seres humanos requiere principios bioéticos, de los cuales la autonomía es fundamental para proteger la dignidad de las personas objeto de estudio. Con la finalidad de analizar si existe cultura ética de investigación en Venezuela y si se respecta la autonomía de sujetos participantes en investigaciones biomédicas, independientemente de su competencia o incompetencia legal para otorgar su consentimiento, se realizó el presente trabajo. En él se analizan críticamente estos aspectos, de acuerdo con la cultura ética planteada por Lavery y el modelo de libertades preconizado por Sen. Asimismo, se realizó un análisis del ejercicio de la autonomía de niños y niñas y adolescentes establecido en la doctrina del menor maduro y en los instrumentos legales disponibles en el país. Se concluye que existe vulnerabilidad de la autonomía de las personas, particularmente de niños, niñas y adolescentes debido a factores que afectan el contexto humano, político y económico-social del país

The biomedical research in human beings requires of bioethics principles from which the autonomy is essential to proyect the dignity of prople which are the subject of study. The present study was carried out with the aim of analyzing if there is an ethical culture of reseach in Venezuela and if the subjects' autonomy that take part in biomedical research is respected, independently of its legal or illegal competency in order to give its consent. In this study these aspects are critically analyzed in accordance with the ethical culture expressed by Lavery and the model of liberties recommended by Sen. Likewise, an analysis of the practice of children and adolescents autonomy was carried out, established in the doctrine of the mature minor as well as in the legal instruments available in the country. It is concluded that there is a clear vulnerability of people's autonomy, especially the children and adolescents' autonomy, due to several factors that affect the human, political and socio-economical context of the country

Decisiones en la práctica médicia del final de la vida: importancia basada en la opinión, grado de información y formación de médicos que laboran en los estados Aragua y Carabobo / Medical decisions at end of life: importance based on personal opinion, degree of information and training of doctors working in Aragua and Carabobo states

El médico debe manejar la información legal y bioética necesaria para ofrecer al paciente mayor posibilidad de morir dignamente. Por ello, se realizó un estudio con el objetivo principal de exponer la importancia de las decisiones en la práctica médicas del final de la vida, basados en la opinión, grado de información y formación de médicos que laborar en los servicios de Cirugía, Medicina Interna, Medicina Crítica, Oncología y Anestesiología del Servicio Autónomo Hospital Central de Maracay en Aragua y la Ciudad Hospitalaria “Dr. Enrique Tejera” de Carabobo. La investigación se basó en un trabajo no experimental de tipo exploratorio con la utilización del enfoque empírico-analítico, basado en el lenguaje cuantitativo; la selección de la muestra fue no probabilística, de tipo opinática, la cual incluyó a 123 médicos, recopilándose los datos mediante encuestas de respuestas dicotómicas. Perfil del encuestado, genero femenino (53 por ciento), entre 20 y 29 años (37 por ciento), con 1 a 5 años de graduado (39 por ciento). En cuanto al conocimiento teórico, el 90 por ciento manifestó desconocer sobre el nuevo artículo del Anteproyecto de Código Penal, referido a la eutanasia como muerte por piedad, 74 por ciento no conocía de la revisión del Código de Deontología Médica. El 54 por ciento de los médicos afirmaron conocer los tipos de Eutanasia y el 48 por ciento consideró la posibilidad de aplicarla, con respecto al Suicidio Asistido, el 69 por ciento afirmó conocer el concepto y 77 por ciento manifestó no consentir su aplicación, el 97 por ciento desaprobó la práctica de Criptanasia, finalmente 63 por ciento refirió conocer la existencia del comité hospitalario de ética

[Albert Schweitzer. The man as a symbol]. / Albert Schweitzer. El hombre como símbolo.

Albert Schweitzer, the great missionary physician from the XXth century, had a versatile personality that integrated multiple talents, leading to the slightly frequent conjunction of the thinker with the man of action, and the humanist with the scientist and the artist. He studied all these disciplines in a brilliant manner: Philosophy, Theology, Music and Medicine; he was also a great scholar of Bach's work, Jesus Christ and the civilization history. In his maturity, this great man renounced to the fame and glory gained as intellectual and musician, to dedicate his life as a physician for the forgotten African natives. His deeply religious spirit allowed him to penetrate into the most recondite of the human soul; in his personality, he expressed in its entire dimension the eternally unsatisfied desire of the solitary man, against the immensity of the universe. His philosophy, based on the respect for life, was realized throughout the practice of the medical profession. His noble character and personality was based on the man as symbol, since it was not so much what he did helping people but what people could do to others due to him. His singular example represented a moral force in the world, superior to millions of men armed for a war. In 1953, he received the Nobel Peace Prize for his philanthropic work in Africa during more that fifty years, and for his deep love to the living beings. He was transformed in a perennial legend as the Lambaréné doctor.

Albert Schweitzer: el hombre como símbolo / Albert Schweitzer: the man as a symbol

Albert Schweitzer, el gran médico-misionero del siglo XX, poseía una personalidad versátil integrada en múltiples talentos, lo cual produjo la conjunción poco frecuente del pensador con el hombre de acción y del humanista con el científico y el artista. Estudió diferentes disciplinas y en todas fue brillante: Filosofía, Teología, Música y Medicina; además, fue un gran erudito sobre la obra de Bach, de Jesucristo y de la historia de la civilización. Este gran hombre renunció, en su madurez, a la fama y a la gloria que había logrado como intelectual y músico para consagrar como médico su vida a los nativos olvidados de África. Su espíritu, profundamente religioso, le permitió penetrar en lo más recóndito del alma humana; su personalidad expresó en su más amplia dimensión, el deseo eternamente insatisfecho del hombre solitario frente a la inmensidad del universo. Desarrolló su filosofía, basada en el respeto por la vida, a través del noble ejercicio de la medicina. Su grandeza radicó en el hombre como símbolo ya que no fue tanto lo que él hizo en favor de los demás sino lo que los demás pudieron hacer gracias a él. Su singular ejemplo representó una fuerza moral en el mundo, mayor que la de millones de hombres armados para la guerra. En 1953 recibió el Premio Nóbel de la Paz por su obra filantrópica en África durante más de cincuenta años y por su amor profundo hacia todos los seres vivos; se transformó en una leyenda perenne como el médico de Lambaréné.

Albert Schweitzer, the great missionary physician from the XXth century, had a versatile personality that integrated multiple talents, leading to the slightly frequent conjunction of the thinker with the man of action, and the humanist with the scientist and the artist. He studied all these disciplines in a brilliant manner: Philosophy, Theology, Music and Medicine; he was also a great scholar of Bach's work, Jesus Christ and the civilization history. In his maturity, this great man renounced to the fame and glory gained as intellectual and musician, to dedicate his life as a physician for the forgotten African natives. His deeply religious spirit allowed him to penetrate into the most recondite of the human soul; in his personality, he expressed in its entire dimension the eternally unsatisfied desire of the solitary man, against the immensity of the universe. His philosophy, based on the respect for life, was realized throughout the practice of the medical profession. His noble character and personality was based on the man as symbol, since it was not so much what he did helping people but what people could do to others due to him. His singular example represented a moral force in the world, superior to millions of men armed for a war. In 1953, he received the Nobel Peace Prize for his philanthropic work in Africa during more that fifty years, and for his deep love to the living beings. He was transformed in a perennial legend as the Lambaréné doctor.

[The 20th century: 100 years of misfortune and splendor]. / Siglo xx. Cien años de miseria y esplendor.

The 20th century has been one of the most intense and convulsive periods in the History of humanity. A century of paradoxes and contrasts, it began with optimism, it witnessed the apocalypse of two world wars, and finished with unimaginable scientific progress that gave us a new civilization that we cannot yet grasp. In this century, significant events happened that shaped our time and projected their results toward an immediate future. Some of these were providential in understanding man's life, fighting against illnesses and prolonging life, and others were of undeniable social importance for humanity. Some knowledge was based on the work of others. Philosophy was embedded in mathematics, as was science in philosophy, while politics and the economy exercised so decisive an influence in our way of feeling and living that culture and society were affected to the core. Within that century the biggest technological revolution of all the time was also created, as transcendent as it was unimaginable, which put mankind on the road to the stars with the moon landing and in the process created the information society whose signature symbol, the internet, emerged as a new demiurge. However, the 20th century, with all its misfortune and splendor, paradoxes and contrasts, creation and destruction, was the most transcendent in the whole of history and it bequeaths to the future a promising horizon in the search for a renovated meaning of life and a yearning for peaceful coexistence for the whole humanity.

Siglo XX. Cien años de miseria y esplendor / The 20th Century: 100 years of misfortune and splendor

El siglo XX ha sido uno de los períodos de la Historia más intensos y Convulsivos que le ha tocado vivir a la humanidad. Siglo de paradojas y de contrastes, se inició con optimismo, fue testigo del apocalipsis de dos guerras mundiales y terminó con un progreso científico inimaginable que nos condujo a una nueva civilización, que aún no podemos intuir. En él ocurrieron grandes acontecimientos que moldearon nuestro tiempo y proyectaron sus resultados hacia un futuro inmediato. Unos fueron providenciales para entender la vida del hombre, combatir las enfermedades y prolongar la vida y otros de innegable importancia social para la humanidad. Unos saberes se fundamentaron en otros. La filosofía se adentro en la matemática, como la ciencia en la filosofía, mientras la política y la economía ejercían tan decisivo influjo en nuestro modo de sentir y de vivir, que la cultura y la sociedad se conmovieron hasta sus cimientos. En esa centuria, se gestó además, la mayor revolución tecnológica de todos los tiempos, tan trascendental como inimaginable, que con el alunizaje pusieron al hombre en el camino hacia las estrellas y con ella se creó la sociedad de la información, cuyo máximo símbolo: internet, emergió como un nuevo demiurgo. Sin embargo ha sido el siglo XX hasta ahora, con todo su infortunio y esplendor, paradojas y contrastes, creación y destrucción, el más trascendental de toda la historia y lega al futuro un horizonte promisor en la búsqueda de un renovado significado de vida y un anhelo de convivencia pacífica para toda la humanidad.

The 20th century has been one of the most intense and convulsive periods in the History of humanity. A century of paradoxes and contrasts, it began with optimism, it witnessed the apocalypse of two world wars, and finished with unimaginable scientific progress that gave us a new civilization that we cannot yet grasp. In this century, significant events happened that shaped our time and projected their results toward an immediate future. Some of these were providential in understanding man 's life, fighting against illnesses and prolonging life, and others were of undeniable social importance for humanity. Some knowledge was based on the work of others. Philosophy was embedded in mathematics, as was science in philosophy, while politics and the economy exercised so decisive an influence in our way of feeling and living that culture and society were affected to the core. Within that century the biggest technological revolution of all the time was also created, as transcendent as it was unimaginable, which put mankind on the road to the stars with the moon landing and in the process created the information society whose signature symbol, the internet, emerged as a new demiurge. However, the 20th century, with all its misfortune and splendor, paradoxes and contrasts, creation and destruction, was the most transcendent in the whole of history and it bequeaths to the future a promising horizon in the search for a renovated meaning of life and a yearning for peaceful coexistence for the whole humanity.

[Intrathoracic kidney in a newborn with breathing difficulty syndrome secondary to congenital diaphragmatic hernia]. / Riñón intratorácico en recién nacido con síndrome de dificultad respiratoria por hernia diafragmática congénita.

UNLABELLED: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is found frequently in from 0.17 to 0.57 among 1000 newborns and is associated with intrathoracic kidney (IK) in 0.25%. The objective of the present work was to describe both present pathologies in a newborn and to review the literature in this respect. CLINICAL CASE: male newborns, who presented tachypnea sudden and persistent for the first 24 h of life. For the that was physical exam, we included breathing difficult, (eight points of Silverman's) and cyanosis; initial arterial gases: hypoxemia and hypocapnia (acute respiratory failure type I); thorax X-ray; increase of bronchial plot and of parahiliary density; normal lungs, pleuro-peritoneal membrane and solid mass superimposed on heart silhouette were observed and confirmed by echocardiogram. Computed axial tomography (CAT) revealed left kidney and part of spleen inside thorax, beside inferior lobe of left lung. Immediately, the patient was mechanically ventilated and after 2 days, was operated surgically for correction of CDH and descent of left kidney. After surgical intervention, initial symtomatology disappeared and evolution was satisfactory. The present case illustrates how the kidney on occasion can emigrate due to congenital default to the thorax of the wall of the diaphragm and be a casual discovery at the moment of radiologic exploration.

Síndrome de anencefalia con mielomeningocele, importancia del diagnóstico en etapa final / Anencephaly with mielomeningocele, the importance of a diagnosis in final stage

La anecefalia representa una de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central más grave. Se caracteriza por la falta parcial o completa de la bóveda craneal, con ausencia absoluta del cerebro o presencia de un órgano rudimentario. Es por lo regular, una sola malformación; sin embargo puede estar asociada con otras, como mielomeningocele. El aumento de la alfa-feto-proteina en el líquido amniótico es de gran ayuda diagnóstica, ya que indica anormalidad del feto en una gran proporción de casos. Por esta razón, se recomienda que en todo líquido de amniocentesis hecha entre las 15 y 20 semanas de gestación se mida la falta-feto-proteína. Una prueba de detección general es la medida de esa proteína en el suero de la madre

Efecto quimiotáctico de los sobrenadantes de cultivos de glomerulos de rata normal sobre macrófagos peritoneales / Chemotactic effect of the supernatants of normal rats glomerular cultures on peritoneal macrophages

En estudios previos se ha determinado que el mesangio glomerular es repoblado periodicamente por células LC+ e Ia+ procedentes de la médula ósea. El presente estudio fue realizado con el objeto de determinar si el glomerulo normal de rata era capaz de producir substancias con capacidad de atraer células (quimiotaxis) provenientes de la médula ósea (macrófagos) y de esta manera acondicionar la penetración en el mesangio de estas células. Para los efectos, se estudiaron los sobrenadantes de cultivos de glomérulos provenientes de ratas normales; encontrándose efecto quiomiotáctico sobre macrófagos obtenidos de la cavidad peritonial de la rata. A su vez, con el objeto de identificar a las posibles substancias que pudiesen causar el efecto quimiotáctico se analizaron en los sobrenadantes la presencia de Fibronectina e Interleucina 1 (ambas substancias quimiotácticas para células del sistema monocito/macrofago). En todos los sobrenadantes se apreció la presencia de ambas substancias. Se concluye de estos resultados que la repoblación del mesangio por parte de células del sistema monocito/macrofago puede ser debida a la presencia de substancias quimiotácticas producidas por el glomérulo y que estas substancias podrían ser la Fibronectina, la Interleucina 1 o ambas